PPP及糖异生及糖原·

由人手生成

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PPP·

• 概述
  • 指G生成戊糖磷酸及NADPH + H⁺，其后戊糖磷酸 转化为F-6-P，GAP的过程。
    核心反应： $ \ce{ G-6-P + 2NADP^+ + 2H_2O -> R-5-P + 2NADPH + 2H^+ + CO_2 } $
    氧化脱羧阶段
    非氧化分子重排阶段
    

• 反应过程

  1. G-6-P在 G6P脱氢酶 的作用下与 NADP⁺ 反应为 6-P-葡糖酸内酯 | NADPH + H⁺
     
     

  2. 6-P-葡糖酸内酯在 内酯酶 的作用下与H₂O 反应为 6-P-葡糖酸
     
     

  3. 6-P-葡糖酸在 6-P-葡糖酸脱氢酶 的作用下与 NADP⁺ 反应为 5-P-核酮糖 | NADPH + H⁺ | CO₂
     
     

  4. 
     
     （木）戊酮糖-5-磷酸：Dxylulose-5-P
     景天庚酮糖-7-磷酸： S7P
     核糖-5-磷酸：    R5P
     赤藓丁糖-4-磷酸：  E4P
     

• 总反应

  • $ \ce{ 6G-6-P + 12NADP^+ + 7H_2O -> 5G-6-P + 12NADPH + 12H^+ + 6CO_2 } $
    

• 意义

  • 产生大量 NADPH用于提供合成物质时的还原力等
  • 产生大量 磷酸核糖 等中间产物
  • 与光合作用连通，实现某些单糖的转变

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糖异生·

• 概述

  指 丙酮酸、乳酸、甘油、氨基酸等非糖物质 转变为糖

• 反应过程（以丙酮酸为例）

  1. 丙酮酸在 丙酮酸羧化酶|生物素 的作用下与 ATP | CO₂ 反应为 草酰乙酸 | ADP + Pi
     草酰乙酸在 PEP羧激酶 的作用下与 GTP 反应为 PEP | GDP | CO₂
     
     

  2. F-1,6-BP在 F-1,6-BP酶I 的作用下与 H₂O 反应为 F-6-P | H₃PO₄
     
     

  3. G-6-P在 G-6-P酶 的作用下与 H₂O 反应为 G | H₃PO₄
     
     

• 调控
  • AMP↑ , PFK↑ , F-1,6-BP酶↓ , 糖异生关闭
    柠檬酸↑ , ATP↑ , F-1,6-BP酶↑ , 糖异生加速
    
  • 血糖↓ , 胰高血糖素↑ , ⟶ cAMP级联(这里引用一下前面酶里面的动员糖原) , ⟶ 酶蛋白磷酸化/PA激酶磷酸化 ⟶ F-2,6-BP↓ , 糖酵解↓
    血糖↑ , 胰岛素↑ , F-2,6-BP↑ , PFK↑ , 糖酵解↑
    
  • ATP↑ , Ala↑ , PA激酶↓ , EMP↓ , 乙酰CoA↗ , PA羧化酶↑ , 糖异生↑
    PA激酶被F-1,6-BP活化（前馈激活）
    

• 意义
  • 饥饿条件下保持血糖平衡
  • 补充糖原储备
  • 利于乳酸再利用
  • 油料种子萌发时，脂肪酸糖异生

• 其他途径
  • 乳酸再利用（cori循环）
  • 乙醛酸途径（动物没有）

    异柠檬酸 脱下琥珀酸 变为乙醛酸
    乙醛酸在 苹果酸合酶的作用下 与乙酰CoA 反应为 苹果酸 | CoA
    

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糖原·

• 概述
  • 结构
  • 作用

    以 颗粒 的形式存在于 细胞质，有蛋白专司其合成讲解
    有肌糖原/肝糖原
    

• 分解
  • $ \ce{ 糖原^n + H_3PO_4 ->[糖原磷酸化酶] 糖原^{ n-1 } + G-1-P } $

• 合成
  • 一般合成

    G-6-P | 三磷酸鸟苷在 UDP-葡糖焦磷酸化酶 的作用下反应为 尿苷二磷酸葡糖 | PPi
    UDPG在 糖原合酶的作用下 脱下UDP 连接到糖原末端
    
    

  • 从头合成

    引物：生糖原蛋白 上有 寡聚G（α-1,4）
    其糖原供体：UDPG，接8个G残基，首位上的G与酪氨酸残基-OH连接
    

• 调控
  • 关键酶

    它们都可共价修饰与变构调节
    通过磷酸化与 去磷酸化在 有活性与 无活性间 转化
    

    • 糖原合酶
    • 糖原磷酸化酶
  • 
  • 别构调节
    1. $ \ce{ 糖原磷酸化酶a^{ R型 } ->[ G ][ 活性下降 ] 糖原磷酸化酶a^{ T型 } } $
    2. 肌糖原受肾上腺素调节，别构效应物为 AMP ATP G-6-P Ca²⁺
  • 特点
    • 受激素调节
    • 级联调节效率高
    • 酶促反应调节速度快
    • 磷酸化与 去磷酸化后 活性变化相反

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考点总结及名词解释·

有待补充

本章名词·

磷酸戊糖途径｜pentose phosphate pathway　⭐真题

磷酸戊糖途径是葡萄糖分解代谢的一条重要旁路，从磷酸化的六碳糖形成磷酸化的五碳糖，主要发生在细胞溶胶中。该途径通过氧化阶段产生NADPH，为脂肪酸、固醇类等合成提供还原力，并通过非氧化阶段的可逆反应生成5-磷酸核糖，用于合成核酸、辅酶等重要生物分子。它既是细胞产生还原力的主要途径，也为各种单糖的相互转变和不同碳骨架糖分子的合成提供灵活的来源。

糖异生｜gluconeogenesis　⭐真题

糖异生是以非糖物质（如乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸等）作为前体合成葡萄糖的代谢途径。该途径并非糖酵解的简单逆反应，而是通过丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶等关键酶，绕过糖酵解中己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化的三步不可逆反应。糖异生对维持血糖浓度和满足脑、红细胞等组织对葡萄糖的依赖至关重要，在饥饿或剧烈运动时提供必要葡萄糖。

NADPH｜NADPH

NADPH（还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸）是细胞内重要的还原性辅因子，其核糖第2位碳上携带一个磷酸基团，在结构上与NADH相区别。它主要作为氢负离子供体参与还原性生物合成，如脂肪酸、胆固醇和固醇类合成，以及抵消氧自由基损伤、维持谷胱甘肽还原态等过程。NADPH主要由戊糖磷酸途径的氧化阶段生成，为多种生物合成反应提供必需的还原力。

5-磷酸木酮糖｜xylulose 5-phosphate

5-磷酸木酮糖是5-磷酸核酮糖的差向异构体，由磷酸戊糖途径非氧化阶段中的5-磷酸核酮糖差向异构酶催化生成。它是戊糖磷酸途径的重要中间产物，参与转酮基反应，将戊糖磷酸途径与糖酵解途径联系起来。在哺乳动物肝脏中，5-磷酸木酮糖可激活蛋白磷酸酶PP2A，使双功能酶PFK-2/FBPase-2去磷酸化，从而激活PFK-2、抑制FBPase-2，导致2,6-二磷酸果糖浓度升高，进而激活糖酵解。

6-磷酸葡糖｜glucose 6-phosphate

6-磷酸葡糖是葡萄糖第6位碳羟基被磷酸化的衍生物，由葡萄糖在己糖激酶催化下与ATP反应生成。它是糖代谢的重要中间物，可在异构酶作用下转变为6-磷酸果糖进入糖酵解；也可在6-磷酸葡糖脱氢酶作用下启动戊糖磷酸途径，产生NADPH和五碳糖。在肝、肾细胞内质网膜上，6-磷酸葡糖磷酸酶将其水解为游离葡萄糖，对维持血糖稳定起关键作用。其生成反应不可逆，确保葡萄糖进入细胞后迅速被磷酸化而捕获。

6-磷酸葡糖脱氢酶｜glucose-6-phosphate dehydrogenase

6-磷酸葡糖脱氢酶是戊糖磷酸途径氧化阶段的关键酶，催化6-磷酸葡糖氧化生成6-磷酸葡糖酸-δ-内酯，同时将NADP⁺还原为NADPH。该酶对NADP⁺具有高度专一性，以NAD⁺为辅酶时K_M值约为NADP⁺的千倍。反应涉及葡萄糖分子内C1羧基与C5羟基的酯化，是磷酸戊糖途径产生还原力和五碳糖的重要步骤。

丙酮酸羧化酶｜pyruvate carboxylase

丙酮酸羧化酶是糖异生途径的关键酶，催化丙酮酸转化为草酰乙酸，需消耗一分子ATP。该酶位于线粒体，以共价结合的生物素为辅基，在羧化过程中起CO₂载体的作用。其活性受乙酰-CoA激活和ADP抑制，在乙酰-CoA充足时促进糖异生，ADP升高时则被抑制，从而协调糖代谢。

磷酸酶｜phosphatase

磷酸酶是催化磷酸酯水解的酶总称，通过水解反应将底物上的磷酸基团移除，生成游离磷酸和相应的羟基化合物。例如肝细胞中的6-磷酸葡糖磷酸酶可水解6-磷酸葡糖为葡萄糖，对维持血糖稳定起重要作用。

糖原合酶激酶｜glycogen synthase kinase

糖原合酶激酶（glycogen synthase kinase）是一类使糖原合酶磷酸化的蛋白激酶，其中最重要的是糖原合酶激酶3（GSK3）。GSK3通过将磷酸基团加到糖原合酶分子的三个丝氨酸残基上，强烈抑制其活性。GSK3的作用受到严格调控，必须在酪蛋白激酶Ⅱ（CKⅡ）先结合到糖原合酶分子上后才能行使功能，即需要“引发”。

4-磷酸赤藓糖｜erythrose 4-phosphate

4-磷酸赤藓糖是一种四碳糖磷酸酯，是戊糖磷酸途径的代谢中间物。它可作为磷酸葡糖异构酶的竞争性抑制剂，与6-磷酸葡糖等底物竞争该酶的活性位点。

4'-磷酸泛酸｜4'-phosphopantothenic acid

4’-磷酸泛酸是泛酸的磷酸化形式，为辅酶A生物合成的中间产物，由泛酸激酶催化泛酸磷酸化生成。

5-磷酸核糖｜ribose 5-phosphate

5-磷酸核糖是戊糖磷酸途径非氧化阶段由5-磷酸核酮糖经异构化反应生成的磷酸戊糖。它作为核糖供体，可与ATP反应生成5-磷酸核糖焦磷酸，为嘌呤核苷酸从头合成提供磷酸核糖骨架。此外，5-磷酸核糖及其衍生物是合成RNA、DNA、ATP、NAD+、FAD和辅酶A等重要生物分子的原料。

5-磷酸核酮糖｜ribulose 5-phosphate

5-磷酸核酮糖是戊糖磷酸途径氧化阶段由6-磷酸葡糖酸氧化脱羧形成的五碳酮糖磷酸酯。它可经异构酶催化异构化为5-磷酸核糖，用以合成核酸等重要生物分子；也可经差向异构酶转变为5-磷酸木酮糖，通过转酮基和转醛基反应将戊糖磷酸途径与糖酵解途径连接，并实现6-磷酸葡糖再生。该分子是磷酸戊糖途径非氧化阶段的关键中间物，联系碳骨架重排与还原力NADPH的生成。

5-磷酸核酮糖激酶｜phosphoribulokinase

5-磷酸核酮糖激酶是植物特有的酶，催化5-磷酸核酮糖（Ru-5-P）磷酸化生成1,5-二磷酸核酮糖（RuBP），该反应是卡尔文循环中RuBP再生的最后步骤，消耗ATP，为CO2固定提供受体分子。

5'-磷酸吡哆醛｜pyridoxal 5'-phosphate

5’-磷酸吡哆醛是吡哆醇（维生素B6）的磷酸化衍生物，作为多种酶的辅因子。在氨基转移反应中，它以醛基与酶蛋白赖氨酸残基的ε-氨基形成希夫碱，通过转变为5’-磷酸吡哆胺而可逆地携带氨基。在糖原磷酸化酶中，它亦是必需辅助因子，其磷酸基团靠近活性部位，对催化活性至关重要。

6-磷酸葡糖磷酸酶｜glucose-6-phosphatase

6-磷酸葡糖磷酸酶是专门水解6-磷酸葡糖生成葡萄糖和无机磷酸的酶，催化6-磷酸葡糖 + H₂O → 葡萄糖 + Pi。该酶定位于肝细胞、肾细胞和肠细胞的光滑内质网膜内腔面，脑和肌肉细胞中缺乏此酶。它在维持血糖稳定中起关键作用，当血糖降低时，水解进入内质网腔的6-磷酸葡糖，释放的游离葡萄糖可迅速扩散出肝细胞进入血流。6-磷酸葡糖及产物无机磷酸和葡萄糖分别通过特定的转运蛋白（T1、T2、T3）跨膜运输。

6-磷酸葡糖酸-δ-内酯｜6-phosphogluconolactone

6-磷酸葡糖酸-δ-内酯是戊糖磷酸途径氧化阶段第一步反应的产物，由6-磷酸葡糖在6-磷酸葡糖脱氢酶催化下、以NADP⁺为受氢体，发生C1羧基与C5羟基的分子内酯化而形成。该内酯可被专一的内酯酶水解，生成6-磷酸葡糖酸，从而进入后续反应。

7-磷酸景天庚酮糖｜sedoheptulose 7-phosphate

7-磷酸景天庚酮糖（sedoheptulose 7-phosphate）是戊糖磷酸途径的一种七碳酮糖磷酸酯中间代谢物，参与细胞内碳骨架的重排与单糖互变。该化合物能够竞争性抑制磷酸葡糖异构酶，与6-磷酸葡糖酸、4-磷酸赤藓糖等共同调节糖代谢。

β-半乳糖苷透性酶｜β-galactoside permease

β-半乳糖苷透性酶是细菌细胞膜上的一种转运蛋白，负责将β-半乳糖苷类化合物（如乳糖）转运进入细胞，从而参与乳糖的利用过程。

β-硫代半乳糖苷乙酰基转移酶｜β-thiogalactoside acetyltransferase

β-硫代半乳糖苷乙酰基转移酶是由大肠杆菌乳糖操纵子中lacA基因编码的一种酶，催化乙酰辅酶A的乙酰基转移至β-硫代半乳糖苷的巯基上，可能参与对非代谢性半乳糖苷类似物的解毒过程。

β-葡糖苷酸酶｜β-glucuronidase

β-葡糖苷酸酶（β-glucuronidase）是一种糖苷水解酶，催化β-葡糖苷酸残基的水解，参与葡糖苷酸化物的代谢。该酶在细胞内主要定位于溶酶体，常用于分子生物学中作为报告基因（如GUS基因）检测外源基因的表达。

β半乳糖苷酶｜β-galactosidase

β-半乳糖苷酶是一种存在于大肠杆菌等细菌中的可诱导酶，可能催化含β-半乳糖苷键（如乳糖）的水解。

半乳糖苷通透酶｜galactoside permease

半乳糖苷通透酶（galactoside permease）是一种位于细胞膜上的转运蛋白，负责将乳糖等β-半乳糖苷类物质转运进入细胞，是细菌乳糖操纵子中介导底物摄取的关键组分。

长醇｜dolichol

长醇是一种由14~24个异戊二烯单元构成的长链多萜醇，其α-异戊二烯单元为饱和醇形式。它在N-连寡糖的生物合成中作为脂质载体，通过焦磷酸酯键连接寡糖前体，将正在增长的寡糖链锚定在内质网膜上，从而参与糖蛋白的合成。

长醇焦磷酸｜dolichol pyrophosphate

长醇焦磷酸是由长醇（一种含14~24个异戊二烯单元的长链多萜醇）与焦磷酸基团形成的酯类化合物。在N-连糖蛋白的生物合成中，它作为寡糖前体的载体，通过焦磷酸将寡糖链锚定在内质网膜上，并参与糖链的延伸；同时也可作为活化单糖的供体形式（如DPP-Man），将单糖基团转移至糖基受体上。

别乳糖｜allolactose

别乳糖(allolactose)是乳糖经β-半乳糖苷酶转糖基作用形成的异构体，由半乳糖与葡萄糖以β-1,6-糖苷键连接而成。它作为乳糖操纵子的天然诱导物，能与阻遏蛋白结合使其变构失活，从而启动lacZYA基因的转录。

丙酮酸羧激酶｜pyruvate carboxykinase

丙酮酸羧激酶即磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（phosphoenolpyruvate carboxykinase），是糖异生途径中的关键酶。该酶催化草酰乙酸脱羧并磷酸化，生成磷酸烯醇式丙酮酸，绕过糖酵解中丙酮酸激酶催化的不可逆步骤。其活性受细胞能量状态调控，ADP浓度升高时该酶受抑制，从而调节糖异生与糖酵解的平衡。

不可逆过程｜irreversible process

不可逆过程是指只能沿单一方向自发进行、不能自动逆转的过程，具有方向性和限度。自发过程如热传导、气体自由膨胀、物质扩散等均为热力学不可逆过程，它们使系统趋向平衡态。在生物化学中，代谢途径的某些反应也是不可逆过程，例如糖酵解中由己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化的步骤，需通过迂回措施才能实现反向转化。

变位酶｜mutase

变位酶是催化分子内化学基团移位的酶。例如，磷酸甘油酸变位酶催化3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸，反应中需2,3-二磷酸甘油酸参与；甲基丙二酰-CoA变位酶则催化甲基丙二酰-CoA重排为琥珀酰-CoA，需维生素B12衍生物作为辅酶。

FAD焦磷酸化酶｜FAD pyrophosphorylase

FAD焦磷酸化酶（FAD pyrophosphorylase）是催化黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）生物合成的酶。它利用黄素单核苷酸（FMN）和三磷酸腺苷（ATP）作为底物，通过焦磷酸化反应生成FAD和焦磷酸（PPi）。该酶在核黄素代谢中起关键作用，为多种黄素蛋白提供必需的辅因子FAD。

苷酶｜glycosidase

苷酶是一类催化糖苷键水解的酶，能够将糖苷类化合物分解为糖和相应的配基。例如，乳糖酶就是一种苷酶，可水解乳糖为葡萄糖和半乳糖。

辅助因子｜cofactor

辅助因子是酶催化活性所必需的非蛋白质成分，可为小分子有机物（如磷酸吡哆醛、NAD⁺）或金属离子（如Mn²⁺、Mg²⁺）。它们与酶结合形成全酶，直接参与催化反应，其特定基团或离子的存在对酶功能至关重要。

高尔基体外侧网络｜trans-Golgi network

高尔基体外侧网络是高尔基体的末端区室，负责对新合成的糖蛋白进行分类，并准备将其转移至细胞的相关部位。

菲啶｜phenanthridine

菲啶是一种含氮杂环芳香族化合物，可视为菲分子中一个碳原子被氮原子取代的类似物，是某些生物碱的核心结构，具有药理学活性。

甘油异生｜glyceroneogenesis

甘油异生是一个缩短的糖异生途径，从丙酮酸开始生成磷酸二羟丙酮（DHAP），然后由胞质中依赖NAD⁺的3-磷酸甘油脱氢酶催化DHAP还原为3-磷酸甘油，主要用于三酰甘油的合成。

环腺苷酸受体蛋白｜cAMP receptor protein

环腺苷酸受体蛋白（cAMP receptor protein，CRP）又称降解物基因活化蛋白（CAP），是原核生物中一种正调节蛋白。它作为许多分解代谢操纵子的激活蛋白，参与基因表达的正调控。

焦磷酸解｜pyrophosphorolysis

焦磷酸解是指利用焦磷酸（PPi）作为反应物，使化学键断裂并生成磷酸化产物的反应。在糖原分解等代谢途径中，磷酸化酶催化糖苷键的磷酸解，而焦磷酸解则涉及焦磷酸参与键的断裂，常见于某些焦磷酸化酶催化的反应，如UDP-葡糖焦磷酸化酶催化1-磷酸葡糖与UTP反应生成UDP-葡萄糖和焦磷酸，其逆反应即为焦磷酸解，即焦磷酸攻击UDP-葡萄糖生成UTP和1-磷酸葡糖。该反应属于磷酸酐交换反应，焦磷酸的水解常使反应趋向不可逆。

连接蛋白｜connexin

连接蛋白是构成细胞间隙连接的跨膜蛋白家族，六个连接蛋白单体围成连接子，相邻细胞的两个连接子对接形成通道，允许离子和小分子直接通过，介导细胞间通讯。

磷蛋白磷酸酶-1｜phosphoprotein phosphatase-1

磷蛋白磷酸酶-1（PP1）是一种催化磷酸化蛋白质去磷酸化的酶。在糖原代谢中，它催化无活性的糖原合酶b去磷酸化转变为有活性的糖原合酶a，从而促进糖原合成。6-磷酸葡糖可作为别构调节物，结合于糖原合酶b后增强PP1对其的去磷酸化激活作用。该酶参与糖原合酶活性的级联调控。

磷酸化酶｜phosphorylase

磷酸化酶是一种催化糖原磷酸解的酶，作用于糖原非还原性末端的α-1,4糖苷键，利用无机磷酸使其断裂，产生1-磷酸葡糖并保留葡萄糖C1的构象。该酶存在两种形式：有活性的磷酸化酶a和几乎无活性的磷酸化酶b，二者均为由两个相同亚基组成的二聚体，区别在于亚基中Ser14是否被磷酸化。磷酸化酶的催化作用需要磷酸吡哆醛作为辅助因子，其磷酸基团与酶活性部位相关。

磷酸丝氨酸｜phosphoserine

磷酸丝氨酸是指丝氨酸残基上的羟基与磷酸基团通过酯键连接形成的磷酸酯衍生物。在蛋白质中，特定丝氨酸残基的磷酸化（如糖原磷酸化酶a的第14位丝氨酸）可调节酶的活性，使酶从低活性形式转变为高活性形式。这种翻译后修饰是细胞信号转导和代谢调控中的关键机制。

磷酸烯醇丙酮酸羧化酶｜phosphoenolpyruvate carboxylase

磷酸烯醇丙酮酸羧化酶是催化磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）与CO₂反应生成草酰乙酸和无机磷酸的酶。该酶不依赖生物素，主要存在于植物和细菌中，在C₄与CAM植物的碳固定及回补反应中起关键作用。

磷酸原｜phosphagen

磷酸原（phosphagen）是一类在细胞中作为高能磷酸基团供体的化合物，典型代表为磷酸肌酸，可快速将高能磷酸基转移给ADP以生成ATP，满足肌肉收缩等瞬时高能需求。

硫代半乳糖苷转乙酰基酶｜thiogalactoside transacetylase

硫代半乳糖苷转乙酰基酶是一种催化乙酰基从乙酰辅酶A转移至硫代半乳糖苷的酶，属于乙酰基转移酶家族。该酶主要发现于细菌（如大肠杆菌）中，由乳糖操纵子的lacA基因编码，可能参与对非天然半乳糖苷类似物的解毒或代谢。

膜泡｜vesicle

膜泡是由脂质双分子层围成的封闭小泡，可由生物膜出芽或人工封闭膜碎片等方式形成，在细胞中参与物质运输、区室化及维持特定生化反应微环境。

N蛋白｜N protein

N蛋白通常指病毒核衣壳蛋白（nucleocapsid protein），是一种与病毒基因组 RNA 结合的结构蛋白，主要参与病毒核衣壳的组装、基因组保护及病毒基因表达的调控。

萘啶酮酸｜nalidixic acid

萘啶酮酸是一种萘啶类抗菌药物，通过抑制细菌DNA旋转酶（拓扑异构酶Ⅱ）的活性，阻断DNA复制和转录，从而发挥抑菌或杀菌作用，主要用于治疗泌尿道感染。

内腔｜lumen

内腔（lumen）是细胞器或膜性结构内部的空腔，如内质网腔。在细胞中，内腔为特定生化反应和物质转运提供隔室，例如肝细胞内质网的内腔面结合有6-磷酸葡糖磷酸酶，可将进入内腔的6-磷酸葡糖水解为葡萄糖。内腔与细胞质基质之间通过膜和转运蛋白进行物质交换。

内在高尔基体网络｜intrinsic Golgi network

内在高尔基体网络是高尔基体堆叠中内侧的管状-囊泡状连续结构，负责对来自内质网的蛋白质和脂质进行进一步修饰、分选与包装，并参与囊泡运输和靶向转运。

鸟苷二磷酸-甘露糖｜GDP-mannose

鸟苷二磷酸-甘露糖（GDP-mannose）是一种活化单糖，由甘露糖与鸟苷二磷酸连接而成，作为糖基供体参与糖蛋白糖链的生物合成。在糖基转移酶催化下，GDP-甘露糖提供甘露糖基，是糖链合成中常见的核苷二磷酸活化形式。在N-连寡糖合成过程中，GDP-甘露糖先与长醇磷酸反应形成长醇-磷酸-甘露糖，随后将甘露糖基转移到内质网腔内的寡糖前体上。

尿苷二磷酸-N-乙酰葡糖胺｜UDP-N-acetylglucosamine

尿苷二磷酸-N-乙酰葡糖胺（UDP-N-acetylglucosamine）是一种活化的核苷酸糖，由尿苷二磷酸（UDP）与N-乙酰葡糖胺连接而成。它作为糖基供体，在糖基转移酶催化下参与糖蛋白、寡糖等糖复合物中N-乙酰葡糖胺残基的转移，是糖链生物合成中的重要中间代谢物。

葡聚糖｜glucan

葡聚糖是由葡萄糖分子通过糖苷键聚合而成的高聚物，主要包括糖原和淀粉。糖原是动物细胞中易动员的葡萄糖贮存形式，淀粉是植物体内贮存的多聚葡萄糖，两者均呈聚集颗粒状。葡聚糖中葡萄糖残基主要通过α(1→4)糖苷键连接，分支处由α(1→6)糖苷键相连。

乳糖合酶｜lactose synthase

乳糖合酶是乳腺中催化乳糖合成的酶。该酶由半乳糖基转移酶在特定条件下转变而来，能以UDP-半乳糖为活化半乳糖供体，将半乳糖基转移至葡萄糖形成乳糖（β-半乳糖基-(1→4)-葡萄糖）。

乳糖酶｜lactase

乳糖酶是小肠细胞产生的一种水解乳糖的酶，催化乳糖分解为半乳糖和葡萄糖以便吸收。该酶活性在婴幼儿期普遍较高，但至青春期或成年后，在许多人中大部分或全部消失，导致乳糖不耐受症。乳糖酶的缺失与遗传有关，可能为常染色体隐性性状。

生糖原蛋白｜glycogenin

生糖原蛋白（glycogenin）是糖原合成中起引物作用的特殊蛋白质，相对分子质量约为37 000。该蛋白能够为糖原合酶提供初始的葡萄糖寡糖链，使糖原分子得以在其上延伸，从而启动糖原的合成。

糖苷酶｜glycosidase

糖苷酶是一类催化糖苷键水解的酶，能将寡糖或糖复合物中的糖苷键断裂。例如，乳糖酶（一种β-半乳糖苷酶）可水解乳糖分子中半乳糖与葡萄糖之间的β-糖苷键，其活性缺失可导致乳糖不耐受症。

糖基转移｜glycosyl transfer

糖基转移是指在糖基转移酶催化下，活化的糖基供体（如核苷二磷酸糖）将糖基转移到特定受体分子（如肽链的氨基酸残基或另一糖分子）上的过程，形成糖苷键。其反应机制为亲核取代，糖基异头碳上的离去基团脱去形成共振稳定的碳正离子中间体，随后受体亲核体进攻完成转移。糖基转移酶对糖基供体和受体均具有严格的专一性，确保糖链合成的精确性。

糖基转移酶｜glycosyltransferase

催化形成糖苷键的酶。糖基转移酶将活化的糖基（供体）转移到糖基受体上，对供体和受体均具有严格的专一性。糖链中每个糖苷键都由专一的糖基转移酶催化形成，前一反应的产物常作为后一反应的底物。

糖原分支酶｜glycogen branching enzyme

糖原分支酶是糖原合成过程中负责引入分支的关键酶，又称淀粉1,4→1,6-转葡糖基酶。它通过断开直链段非还原末端约7个葡萄糖残基处的α-1,4糖苷键，并将切下的6~7个葡萄糖片段以α-1,6糖苷键转移到糖原分子内部葡萄糖残基的C6羟基上，形成新分支点。该作用需从至少含11个葡萄糖残基的直链上切下片段，且新分支点与其他分支点至少相距4个葡萄糖残基。糖原分支酶与糖原合酶协同作用，增加糖原分支，从而提高其可溶性和非还原末端数目，利于快速动员。

糖原合酶｜glycogen synthase

糖原合酶是催化糖原合成的关键酶，将UDP-葡萄糖上的葡萄糖基转移至糖原非还原末端，形成α(1→4)糖苷键，从而延长糖原链。该酶不能从头合成糖原，需以至少含4个葡萄糖残基的葡聚糖作为引物，且需生糖原蛋白帮助起始。其活性受磷酸化与去磷酸化调节：磷酸化形式（糖原合酶b）无活性，去磷酸化形式（糖原合酶a）有活性；受糖原合酶激酶3等蛋白激酶磷酸化抑制，磷蛋白磷酸酶-1去磷酸化激活，6-磷酸葡糖可促进去磷酸化而增强活性。

糖原累积症｜glycogen storage disease

糖原累积症是一类遗传性代谢缺陷病，因遗传因素导致糖原代谢途径中某种酶缺失，造成糖原在组织中大量沉积或形成结构不正常的糖原；该病种类繁多，各有不同的酶缺陷和临床表现。

糖原磷酸化酶a｜glycogen phosphorylase a

糖原磷酸化酶a（glycogen phosphorylase a）是糖原分解代谢中的关键酶，为有催化活性的磷酸化形式。该酶是由两个相同亚基组成的二聚体，每个亚基约842个氨基酸，亚基上第14位丝氨酸残基被磷酸化。它催化糖原非还原性末端的α-1,4-糖苷键磷酸解，逐个释放1-磷酸葡糖，并在分支点前4个葡萄糖残基处停止作用。

糖原磷酸化酶b｜glycogen phosphorylase b

糖原磷酸化酶b是一种几乎无活性的糖原磷酸化酶形式，由两个相同亚基构成二聚体，每个亚基约含842个氨基酸残基，其14位丝氨酸(Ser14)未经磷酸化修饰。与磷酸化酶a相比，它缺乏对该丝氨酸的磷酸酯化，因而活性极低，但可通过磷酸化转变为有活性的磷酸化酶a，是糖原分解调控中的关键无活性前体。

糖原磷酸解｜glycogenolysis

糖原磷酸解是糖原分解的主要代谢途径，由糖原磷酸化酶催化。该酶从糖原分子的非还原性末端开始，通过磷酸解作用断裂α-1,4-糖苷键，每次移去一个葡萄糖残基，生成葡萄糖-1-磷酸，并在原位上形成新的非还原性末端。磷酸化酶仅作用于直链部分，至分支点前4个葡萄糖残基处停止，需脱支酶协同才能完成糖原的彻底分解。

脱磷酸辅酶A焦磷酸化酶｜dephospho-CoA pyrophosphorylase

脱磷酸辅酶A焦磷酸化酶是催化脱磷酸辅酶A与ATP反应生成辅酶A和焦磷酸的酶，参与辅酶A的生物合成。

脱酰胺-NAD焦磷酸化酶｜desamido-NAD pyrophosphorylase

脱酰胺-NAD焦磷酸化酶是参与烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)生物合成的一种酶，催化烟酸单核苷酸与ATP缩合生成脱酰胺-NAD(烟酸腺嘌呤二核苷酸)和焦磷酸。

脱支酶｜debranching enzyme

脱支酶是参与糖原分解的一种酶，能水解糖原分支点处的1→6-糖苷键，从而消除分支结构，保证糖原磷酸化酶能继续沿直链降解糖原分子。

U2辅助因子｜U2 auxiliary factor

U2辅助因子（U2 auxiliary factor）是参与真核生物mRNA前体剪接的蛋白质因子，通常指U2AF，它能够识别3’剪接位点的多聚嘧啶序列，协助U2 snRNP结合到分支点，在剪接体组装中起关键作用。

UDP-葡糖焦磷酸化酶｜UDP-glucose pyrophosphorylase

UDP-葡糖焦磷酸化酶是催化1-磷酸葡糖与UTP进行磷酸酐交换反应的酶。该酶使1-磷酸葡糖的磷酸基团攻击UTP的α-磷原子，形成UDP-葡萄糖（UDPG）并释放焦磷酸。生成的焦磷酸迅速被无机焦磷酸酶水解，驱动反应不可逆地合成UDPG。该酶在糖原合成和半乳糖代谢中参与UDP-葡萄糖的生成与利用。

无机焦磷酸酶｜inorganic pyrophosphatase

无机焦磷酸酶是一种催化焦磷酸（PPi）水解为两分子无机磷酸（Pi）的酶。该水解反应释放大量自由能，可为生物合成反应提供热力学驱动力，使反应趋于不可逆。在UDP-葡糖焦磷酸化酶等催化的反应中，无机焦磷酸酶迅速水解副产物焦磷酸，推动反应向合成方向进行，这是生物聚合反应中常见的偶联策略。

无用循环｜futile cycle

无用循环(futile cycle)也称底物循环，是指两个方向相反、由不同酶催化的代谢反应同时进行，导致ATP或GTP等能量物质净消耗而无代谢物净生成的现象。例如糖酵解与糖异生途径中，磷酸果糖激酶和果糖-1,6-二磷酸酶催化的相反反应若同时活跃，即构成无用循环。

戊糖磷酸途径｜pentose phosphate pathway

戊糖磷酸途径是细胞内从磷酸化六碳糖形成磷酸化五碳糖的代谢途径，主要产生NADPH和5-磷酸核糖。该途径的酶存在于细胞溶胶，以6-磷酸葡糖为起始，经脱氢、水解和氧化脱羧生成5-磷酸核酮糖，再异构化为5-磷酸核糖。NADPH用于脂肪酸、固醇类等还原性生物合成提供还原力，5-磷酸核糖及其衍生物则是核酸、辅酶等重要生物分子的组分。

腺苷硫酸焦磷酸化酶｜adenylylsulfate pyrophosphorylase

腺苷硫酸焦磷酸化酶是催化硫酸（SO₄²⁻）与ATP反应生成5′-磷酸腺嘌呤硫酸（APS）和焦磷酸的酶，参与硫酸的活化过程。该反应使硫酸形成高能活化形式APS，为后续硫酸还原为硫化氢及半胱氨酸等含硫化合物的生物合成提供前体。

异戊酰焦磷酸异构酶｜isopentenyl pyrophosphate isomerase

异戊酰焦磷酸异构酶是胆固醇生物合成步骤Ⅱ中的一种异构酶，催化异戊酰焦磷酸(isopentenyl pyrophosphate)异构化生成二甲烯丙基焦磷酸(dimethylallyl pyrophosphate)。该反应使异戊二烯前体单位转化为活性的烯丙基形式，是后续甾体骨架构建所必需的步骤。

诱导合成｜induced synthesis

诱导合成是指在特定诱导物存在下，细胞才开始合成相应酶的过程，是基因表达调控的一种方式，例如大肠杆菌乳糖操纵子中，乳糖诱导β-半乳糖苷酶的合成。

自动催化作用｜autocatalysis

自动催化作用是指某一化学反应的产物本身充当该反应的催化剂，从而加速反应进程的现象。这种正反馈机制常见于生物体内的酶原激活级联反应或代谢途径中，产物可提高后续反应速率，使整体反应呈现自加速特征。在化学进化中，能自我复制的分子体系也可能涉及自动催化作用。

自动糖基化｜autoglycosylation

自动糖基化是指蛋白质分子本身作为糖基受体和（或）供体，在无其他酶参与下，催化糖基连接到自身特定氨基酸残基上的过程。该过程属于翻译后修饰，可改变蛋白质的结构与功能。

转醛酶｜transaldolase

转醛酶(transaldolase)是戊糖磷酸途径非氧化阶段的一种酶，催化转醛基反应，将酮糖上的二羟丙酮基团转移到醛糖上，实现不同碳数糖分子的相互转变，由此将戊糖磷酸途径与糖酵解途径联系起来。

转酮酶｜transketolase

转酮酶（transketolase）是戊糖磷酸途径非氧化阶段的一种酶，催化二碳单位（酮醇基团）从酮糖供体转移到醛糖受体的可逆反应，需要焦磷酸硫胺素（TPP）作为辅因子，参与单糖间的相互转变。